Νεογνικός ίκτερος
Νεογνικός ίκτερος ή νεογνική υπερχολερυθριναιμία ονομάζεται η κίτρινη χροιά του δέρματος και άλλων ιστών του νεογνού. Επίπεδα χολερυθρίνης πάνω από 5mg/dl προκαλούν ικτερική εμφάνιση στα νεογνά, ενώ στους ενήλικες ίκτερος εμφανίζεται με χολερυθρίνη 2mg/dl και πάνω. Στα ικτερικά νεογνά το άσπρο τμήμα του ματιού γίνεται κίτρινο, όπως και το χρώμα του προσώπου. Το κίτρινο χρώμα επεκτείνεται προς τον θώρακα.
Ο νεογνικός ίκτερος προκαλεί υπνηλία στα νεογνά και επηρεάζει τη σίτιση. Πολύ ψηλές τιμές χολερυθρίνης μπορεί να προκαλέσουν μόνιμες εγκεφαλικές βλάβες (πυρηνικός ίκτερος).
Στα νεογνά το ικτερικό χρώμα του δέρματος εμφανίζεται πρώτα στο πρόσωπο και όσο αυξάνουν τα επίπεδα χολερυθρίνης επεκτείνεται προς τον κορμό και μετά προς τα άκρα. Ο ίκτερος είναι συχνός στα νεογνά, εμφανίζεται στο 50-60% των μωρών στην πρώτη εβδομάδα της ζωής τους.
Όταν οι παλάμες και τα πέλματα των μωρών είναι κίτρινα, τα επίπεδα χολερυθρίνης είναι πάνω από 15mg/dl.
Αιτίες
Στα νεογνά ο ίκτερος εμφανίζεται εξαιτίας δύο κυρίως λόγων – της διάσπασης την νεογνικής αιμοσφαιρίνης καθώς αντικαθίσταται από αιμοσφαιρίνη ενηλίκων και τις σχετικά ανώριμες μεταβολικές οδούς του συκωτιού, που δεν μπορούν να αποβάλουν τη χολερυθρίνη τόσο γρήγορα όπως ένας ενήλικας. Αυτό προκαλεί συσσώρευση χολερυθρίνης στο αίμα (υπερχολερυθριναιμία), που προκαλεί τα συμπτώματα του ίκτερου.
Αν ο νεογνικός ίκτερος δεν υποχωρήσει με απλή φωτοθεραπεία, θα πρέπει να σκεφτούμε άλλες αιτίες όπως την ατρησία χοληφόρων, την προοδευτική οικογενή ενδοηπατική χολόσταση, το σύνδρομο Alagille, την έλλειψη της α1-αντιθρυψίνης και άλλες παιδιατρικές παθήσεις του ήπατος. Στη διαφορική διάγνωση των παραπάνω παθήσεων βοηθάνε εξετάσεις αίματος και άλλες εξετάσεις. Ο παρατεταμένος νεογνικός ίκτερος είναι σοβαρή κατάσταση και πρέπει να παρακολουθείται στενά.
Έντονος και παρατεταμένος νεογνικός ίκτερος μπορεί να υποδηλώνει την παρουσία άλλων καταστάσεων που προκαλούν αυξημένα επίπεδα χολερυθίνης. Αυτές θα πρέπει να διαγνωστούν ή να αποκλειστούν ώστε να εμποδιστεί η εμφάνιση επιπλοκών. Οι παθήσεις αυτές μπορούν να χωριστούν στις παρακάτω κατηγορίες:
Μη συνδεδεμένη χολερυθρίνη
Αιμολυτικές αιτίες
Εγγενείς αιτίες αιμόλυσης
- Προβλήματα μεμβράνης
- Σφαιροκυττάρωση
- Κληρονομική ελλειπτοκυττάρωση
- Έλλειψη ενζύμων
- Ανεπάρκεια G6PD
- Έλλειψη πυρουβικής κινάσης
- Αιμοσφαιρινοπάθειες
- Δρεπανοκυτταρική αναιμία
- α-θαλασσαιμία
Εξωγενείς αιτίες αιμόλυσης
- Συστηματικές καταστάσεις
- Σήψη
- Αρτηριοφλεβική δυσπλασία
- Αλλοανοσοποίηση (το αίμα του νεογνού ή το από τον ομφάλιο λώρο δίνει θετική άμεση Coombs και το μητρικό αίμα θετική έμμεση Coombs)
- Αιμολυτική νόσος των νεογνών (ABO)
- Νόσος Rh
- Αιμολυτική νόσος των νεογνών (anti-Kell)
- Αιμολυτική νόσος των νεογνών (anti-Rhc)
- Άλλες ασυμβατότητες αίματος που προκαλούν αιμολυτική νόσο των νεογνών
Μη αιμολυτικές αιτίες
- Αποτυχία μητρικού θηλασμού
- Το μητρικό γάλα
- Κεφαλαιμάτωμα
- Πολυκυτταραιμία
- Ουρολοίμωξη
- Σήψη
- Υποθυρεοειδισμός
- Σύνδρομο Gilbert
- Σύνδρομο Crigler-Najjar
- Εμπόδιο στη γαστρεντερική οδό
Συνδεδεμένη χολερυθρίνη (άμεση)
Ηπατικές αιτίες
- Λοιμώξεις
- Σήψη
- Ηπατίτιδα Α
- Ηπατίτιδα Β
- Λοιμώξεις TORCH
- Μεταβολικές
- Γαλακτοζαιμία
- Ανεπάρκεια α1-αντιθρυψίνης
- Κυστική ίνωση
- Σύνδρομο Dubin-Johnson
- Σύνδρομο Rotor
- Φάρμακα
- Ολική παρεντερική διατροφή
- Ιδιοπαθή
Μετα-ηπατικές αιτίες
- Ατρησία χοληφόρων ή απόφραξη χοληδόχου πόρου
- Σύνδρομο Alagille
- Κύστη χοληδόχου
Μη οργανικές αιτίες
Αποτυχία μητρικού θηλασμού
Ίκτερος από αποτυχία μητρικού θηλασμού ή ίκτερος από έλλειψη θηλασμού προκαλείται από ανεπαρκή πρόσληψη μητρικού γάλακτος που προκαλεί ελάττωση των εντερικών κινήσεων ώστε να αποβληθεί η χολερυθρίνη από το σώμα. Αυτό προκαλεί αυξημένη εντεροηπατική κυκλοφορία που έχει σαν αποτέλεσμα επαναρρόφηση αυξημένης ποσότητας χολερυθρίνης από το έντερο. Συνήθως συμβαίνει στην πρώτη εβδομάδα της ζωής, οι περισσότερες περιπτώσεις βελτιώνονται με συχνό θηλασμό ικανοποιητικής διάρκειας ώστε να προκληθεί η παραγωγή γάλακτος.
Ίκτερος από μητρικό γάλα
Η μορφή του ίκτερου αυτού οφείλεται σε βιοχημικές παραμέτρους. Εμφανίζεται συνήθως από την 6η μέχρι την 14η ημέρα της ζωής του νεογνού. Εμφανίζεται περίπου στο 1/3 των υγιών νεογνών που θηλάζουν.
Φυσιολογικός ίκτερος
Τα περισσότερα νεογνά εμφανίζουν ίκτερο λόγω της αύξησης της μη συνδεδεμένης χολερυθρίνης κατά την πρώτη εβδομάδα. Αυτό είναι συνηθισμένο και ονομάζεται φυσιολογικός ίκτερος. Ο φυσιολογικός ίκτερος χωρίζεται σε δύο κατηγορίες:
Πρώτη φάση
- Τελειόμηνα νεογνά – ο ίκτερος διαρκεί περίπου 10 ημέρες με απότομη αύξηση της χολερυθρίνης μέχρι 12 mg/dl.
- Πρόωρα νεογνά – ο ίκτερος διαρκεί περίπου 2 εβδομάδες με απότομη αύξηση της χολερυθρίνης μέχρι 15 mg/dl.
Δεύτερη φάση
- Πρόωρα νεογνά – μπορεί να κρατήσει για περισσότερο από έναν μήνα.
- Νεογνά που τρέφονται αποκλειστικά με μητρικό θηλασμό – μπορεί να κρατήσει για περισσότερο από έναν μήνα.
Ο φυσιολογικός ίκτερος οφείλεται κυρίως σε:
- Σχετικά χαμηλή δραστικότητα του ενζύμου γλυκουρονοσυλ-τρανσφεράση που φυσιολογικά μετατρέπει τη μη συνδεδεμένη χολερυθρίνη σε συνδεδεμένη που αποβάλλεται στον γαστρεντερικό σωλήνα. Πριν τον τοκετό η δραστικότητα του ενζύμου αυτού ελαττώνεται, ώστε η χολερυθρίνη να παραμένει μη συνδεδεμένη για να μπορεί να περνάει από τον πλακούντα. Έτσι δε συσσωρεύεται στο έμβρυο. Μετά τον τοκετό χρειάζεται κάποιος χρόνος για να αυξηθεί η δραστικότητα του ενζύμου.
- Μικρότερη διάρκεια ζωής των ερυθρών κυττάρων, περίπου 80-90 ημέρες σε τελειόμηνο νεογνό, ενώ τα ερυθρά του ενήλικα ζουν 100-120 ημέρες.
- Σχετικά χαμηλό ποσοστό μετατροπής της χολερυθρίνης σε ουροχολινογόνο από τη μικροβιακή χλωρίδα του εντέρου, που έχει σαν αποτέλεσμα τη μεγαλύτερη απορρόφηση της χολερυθρίνης η οποία επιστρέφει στην κυκλοφορία.
Διάγνωση
Κλινική αξιολόγηση
Η μέθοδος αυτή δεν είναι πολύ ακριβής και είναι αρκετά υποκειμενική.
Μέτρηση χολερυθρίνης στο αίμα
Με λήψη μικρής ποσότητας αίματος από τη φτέρνα του νεογνού μπορούμε να μετρήσουμε σε ειδικό αναλυτή με μεγάλη ακρίβεια τη χολερυθρίνη.
